DEFINIÇÃO - SINTOMAS - CARACTERÍSTICAS
"Neurodisplasias. Encéfalodisplasias, estado disráfico, espinha bífida oculta,mielodisplasia, diastematomielia, diplomielia"
Dentre
todos os artigos que encontrei pesquisando na WEB sobre espinha
bífida oculta o do título acima foi sem duvida o mais completo e
pormenorizado, porem por ser um artigo voltado a profissionais da
área médica é repleto de termos técnicos, bastante complexo
e extenso, fatores que dificultam o fácil e rápido acesso
aos pontos de maior interesse do texto que no meu caso e acredito que
seja o caso de muitos outros é adquirir informações especificas e
com embasamento cientifico sobre espinha bífida oculta, por
isso selecionei os trecho que creio serem mais relevantes e postei
nesta pagina.
Eu tive o diagnostico de espinha bífida bastante tardio, e ainda incompleto (sem CID), isso me levou a pesquisar na WEB por informações, mas a grande maioria das informações disponíveis é a respeito do tipo mais grave de espinha bífida, o tipo aberto (Mielomeningocele).
Eu tive o diagnostico de espinha bífida bastante tardio, e ainda incompleto (sem CID), isso me levou a pesquisar na WEB por informações, mas a grande maioria das informações disponíveis é a respeito do tipo mais grave de espinha bífida, o tipo aberto (Mielomeningocele).
A
partir destas frases (extraídas da matéria citada) pode-se entender
porque é falsa a ideia de que havendo apenas fusão incompleta dos
arcos vertebrais ("espinha bífida oculta") não há nenhuma
importância clinica, pois a partir dela entende-se que só ocorreu
falha no fechamento completo dos arcos vertebrais por haver alguma
falha no desenvolvimento do sistema nervoso, e
ainda segundo o raciocínio e os estudos clínicos citados na matéria em questão, complicações podem acontecer desde a infância ou
manifestar-se tardiamente desencadeadas por algum trauma (queda
acidental, esforço severo e ou brusco e etc.).
OBS.: Todo texto proveniente da matéria citada esta diferenciado do meu texto por meio de aspas e ou fonte em cor e estilo diferentes. (cinza e itálico)
“Sabemos da embriologia que não são os ossos e a pele que condicionam o desenvolvimento do sistema nervoso, mas sim o contrário."
..."O portador de neurodisplasia pode permanecer toda a vida sem apresentar qualquer distúrbio nervoso ou mental, mas é, evidentemente, um mioprágico diante da ação agressiva ou diante das solicitações mais intensas criadas pelas circunstâncias. "
...
Disto tudo conclui-se que há bons motivos para que a espinha bífida (independentemente do tipo, e de ser ou não sintomática ser motivo de exclusão de candidatos a cargos que exijam esforço físico ainda que moderado em concursos públicos (essa norma consta em todos os editais de concursos públicos que tive acesso, sendo municipais, estaduais e federais) e de exoneração em caso de descoberta tardia, ou seja no momento que apresentar sintomas e complicações como processos degenerativos, e que mesmo sendo assintomático não é uma boa ideia lutar na Justiça para ter seu direito a ocupar o cargo. (Existem inúmeros processos nesse sentido, principalmente contra os Correios)
SUMÁRIO (integral)
O
autor faz extenso estudo de revisão dos seguintes assuntos:
disrafia, status disraphicus, espinha
bífida oculta,
mielodisplasia e, depois de apreciá-los dentro de um ponto de vista
pessoal, reúne-os numa denominação única: neurodisplasias. Estas
são representadas por um grupo de alterações morfológicas ou
funcionais, dependentes de alteração da embriogênese, em que podem
concorrer também influências hereditárias.
O diagnóstico de neurodisplasia é sobretudo de orientação causal. Pode ser firmado quando um grupo clínico não apresenta etiologia clara e no qual existem elementos morfológicos ou funcionais de neurodisplasia.
A existência de neurodisplasia não implica a afirmativa do aparecimento futuro de enfermidade, mas indica simplesmente anomalia da embriogenese.
O diagnóstico de neurodisplasia é sobretudo de orientação causal. Pode ser firmado quando um grupo clínico não apresenta etiologia clara e no qual existem elementos morfológicos ou funcionais de neurodisplasia.
A existência de neurodisplasia não implica a afirmativa do aparecimento futuro de enfermidade, mas indica simplesmente anomalia da embriogenese.
O diagnóstico de neurodisplasia é sobretudo de orientação causal. Pode ser firmado quando um grupo clínico não apresenta etiologia clara e no qual existem elementos morfológicos ou funcionais de neurodisplasia.
A existência de neurodisplasia não implica a afirmativa do aparecimento futuro de enfermidade, mas indica simplesmente anomalia da embriogenese.
O diagnóstico de neurodisplasia é sobretudo de orientação causal. Pode ser firmado quando um grupo clínico não apresenta etiologia clara e no qual existem elementos morfológicos ou funcionais de neurodisplasia.
A existência de neurodisplasia não implica a afirmativa do aparecimento futuro de enfermidade, mas indica simplesmente anomalia da embriogenese.
Segue
abaixo alguns trechos da matéria:
Obs.: As citações não estão na ordem que aparecem no texto.
"A mielodisplasia pode associar-se à hidrocefalia, ao vitiligo, à esclerodermia, à amiotrofia Charcot-Marie-Tooth, à enfermidade de Friedreich. A associação da degeneração cerebelo-espinhal à espinha bífida oculta foi assinalada por vários autores;
…
A espinha bífida oculta, de regra, traduz-se por distúrbios morfológicos, motores, reflexos, tônicos, sensitivos, tróficos,vegetativos, esfinctéricos e radiológicos que, na maioria das vezes, aparecem tardiamente.
Os sinais clínicos são poucos nítidos ou se acham em estado latente. Há casos sem qualquer sintomatologia. Wilson, refere a possibilidade da afeção em apreço só se denunciar após pequenos traumatismos. Entre as alterações motoras deve ser lembrada a diminuição da força muscular nos membros inferiores ou superiores ou em um dos seus segmentos A paresia comumente se acompanha de abolição ou diminuição de reflexos tendíneos e cutâneos e de hipotonia. Os distúrbios são muito mais frequentes nos membros inferiores que nos superiores. Quando a espinha bífida é alta, na região cervical, como no caso de Ford, pode haver paraplegia espasmódica com paresia, também espasmódica, de um dos membros superiores.
As alterações sensitivas podem ser subjetivas e objetivas. Aquelas consistem em dores de tipo radicular e parestesias, e estas, assumem por vezes o feitio siringomiélico. As dores são, algumas vezes, muito violentas e se localizam frequentemente nos membros inferiores (comprometimento das raízes lombo-sacras)"
…
Das anomalias congênitas da medula espinhal e da coluna vertebral a mais conhecida e estudada é a espinha bífida. Autores há, que a dividem em aberta e oculta, enquanto outros só reconhecem um tipo: espinha bífida.
...
"Ainda, segundo Bogaert, na mielodisplasia, podem se encontrar todas as formas de malformações da coluna: deficit congênito de certas partes das vertebras, lombarizações, sacralizações, costelas cervicais suplementares, aplasia de certas costelas, vertebras em cunha, sinostoses vertebrais, síndrome de Klippel-Weil, vertebras rudimentares, etc..."
…
Resultam, em clínica, aqueles casos de crianças tidas como malcriadas porque urinam na cama, ou ainda aparecem outros sintomas como dificuldade na marcha, dores mais ou menos violentas ao longo dos membros inferiores, atrofias, fraqueza nos membros inferiores. Nestes casos a radiografia da coluna mostra uma pequena fenda na região lombar ou sagrada, constituindo a chamada espinha bífida oculta. Os sintomas clínicos são tardios, porque, como o aumento da coluna há o estiramento das raízes nervosas que ficaram aderentes às meninges e ao estojo ósseo. Este estiramento acarreta, nos casos ligeiros, dor, e, nos mais graves, atrofias, etc".
...
"A enurese noturna (xixi na cama) é muito frequente na infância e rara no adulto.Encontradiça na praxis aurea, é pouco frequente nos ambulatórios e, muito menos ainda, nos hospitais. Pode depender da neurodisplasia e nesta hipótese está quase sempre associada à espinha bífida oculta."
...
…
A espinha bífida é uma anomalia do desenvolvimento. Habitualmente se traduz pela laminação defeituosa dos arcos posteriores da raque com ou sem protusão de partes contidas nesse canal. Acompanha-se, frequentemente, de outras anomalias embriogênicas do eixo cérebro-espinhal. Em casos excepcionais a fissura póde ser anterior e, em outros, só existe a neurodisplasia de predominância medular.
…
...
“Sintomatologia
- Os
sintomas e os sinais dependem evidentemente da sede das lesões.
Estas podem ser no envoltório ósseo encéfalo-raqueano e no seu
conteúdo ou só neste último. Uma
das alterações mais frequentes é a espinha bífida oculta e esta
pode estar associada a outras anomalias do eixo encéfalo-medular.
Além
disso, outras enfermidades podem enxertar-se no quadro clínico. A
sintomatologia pois, dependerá do tipo da lesão, de sua sede,
extensão e associação a outros processos mórbidos.
...
...
"No
disrafismo espinhal a medula pode ficar fixada ao osso e ocasionar
diversas alterações do sistema nervoso. As
raízes, distendidas desta maneira, sob a ação de qualquer
traumatismo, podem produzir sintomatologia radicular. No
rombencéfalo, a tracção resultante da fixação da medula na
coluna, pode ocasionar a malformação descrita por Chiari em 1891 e
estudada por Arnold em 1894, conhecida em neuropatologia, desde
Schwalbe e Gredig18, como malformação de Arnold-Chiari"
...
"Bremer,
F. K escreveu extenso artigo sobre o status dysraphicus, partindo do
estudo da siringomielia... Referiu a opinião de Bauer sobre a
constituição anômala dos siringomiélicos e afirmou:
"Frequentemente
encontramos siringomielia com espinha bífida e, esta última, com
diversas anomalias do desenvolvimento:
hiperdactilia,
miosite ossificante, anomalias do cabelo, costela cervical,
hidrocéfalo, anomalias da orelha e muitos outros chamados sinais
degenerativos."
“A espondilolístese, reconhecida
como uma entidade mórbida desde 1853 por Kilian, pode ter um quadro
clínico parecido com o da espinha bífida oculta. A
espondilolístese decorre da alteração da ossificação da
5.a vértebra
lombar: a sua metade posterior (apófise espinhosa, lâminas e
superfícies articulares inferiores), fica separada do corpo do osso,
unida a este apenas por cartilagem hialina. Às vezes, tal deformação
surge na terceira ou quarta vértebras lombares. Na radiografia
percebe-se o deslocamento da metade da vértebra sobre o sacro, o que
não permite confusão diagnóstica. Consideramos a espondilistese
também como um tipo de neurodisplasia medular.”
…
“Para
terminar esta revisão bibliográfica, cumpre citar trabalho de
Robalinho Cavalcanti o qual, a propósito de um caso de costelas
cervicais em que também foi assinalada a existência de espinha
bífida oculta,
assim conclui: "A
presença de espinha bífida vem mostrar estar presente, na paciente,
um vício embrionário do desenvolvimento o qual determinou,
simultaneamente, as duas malformaçõ
es".
…
CONSIDERAÇÕES
FINAIS E CONCLUSÕES
(integral,
exceto formatação do texto)
São as razões seguintes que nos levam a criar o conceito das neuro-displasias:
1) E' possível a herança de um estado anômalo do sistema nervoso que, por si só, ou sob a influência de fatores externos ou intrauterinos, condicionem o aparecimento de anomalias designadas por uns de disrafia ou estado disráfico e, por outros, de estigmas de degeneração. E' a isto que chamamos neurodisplasia;
2) as alterações morfológicas e funcionais que podem ser encontradas nesse grupo de indivíduos, dependem, em muitos casos, da herança neurodisplásica, à qual se soma algum fator congênito, frequentemente de ordem nutritiva;
3) a neurodisplasia que significa alteração morfológica do sistema nervoso, pode instalar-se, não só no momento do fechamento do tubo neural em sua parte dorsal (estado disráfico) mas, em qualquer outro, sendo este último, entretanto, o mais frequente;
4) a denominação neurodisplasia não localiza a região predominante atingida, mas faz pressupôr a existência de mais de uma alteração;
5) a denominação da alteração encontrada poderá ser feita da seguinte maneira: neurodisplasia medular, encefálica, ou mista, seguida da designação da alteração encontrada: ex.: neurodisplasia encéfalo-medular; malformação de Arnold-Chiari.
A vantagem do uso da denominação neurodisplasia está nas seguintes razões:
1) não localiza o distúrbio a um só ponto nem o faz depender exclusivamente da coaptação defeituosa dos bordos da goteira neural;
2) indica a miopragia do sistema nervoso, diante da ação agressiva externa;
3) permite classificar algumas síndromes nervosas ou mentais, relacionando-as com uma predisposição mórbida ou com uma alteração da embriogênese.
O portador de neurodisplasia pode permanecer toda a vida sem apresentar qualquer distúrbio nervoso ou mental, mas é, evidentemente, um mioprágico diante da ação agressiva ou diante das solicitações mais intensas criadas pelas circunstâncias. A neurodisplasia pode ser do grau mais ligeiro ou mais acentuado. No presente trabalho só nos interessaram as formas clínicas capazes de servirem de base à denominação e ao conceito que propusemos O problema das neurodisplasias, ora novamente em foco, salienta a importância da embriogênese na produção de vários grupos sintomáticos, alguns ainda de classificação incerta.
Em face de um quadro clínico que não possa ser relacionado a uma causa bem determinada e no qual existam elementos morfológicos e funcionais das neurodisplasias, o diagnóstico etiológico encontra, frequentemente, sua explicação na alteração da embriogênese. Em neuriatria são frequentes os casos de neurodisplasias. O diagnóstico de neurodisplasia é, sobretudo, de orientação etiológica.
R. Goulart, 62 - Copacabana - Rio de Janeiro.
Obs.: Postei as referencias na integra como forma de reafirmar a solidez da obra citada, para deixar claro que não se trata de um trabalho fundamentado somente nas opiniões do pessoais do autor.
Referencias
* Poderíamos chamar displasia encéfalo-medulo-osteo-cutânea ou neurodisplasia óssea, dada a frequência das alterações associadas do ectoderma primitivo e dos ossos, mas preferimos encurtar a denominação por duas razões: por ser mais prática, mais simples e por admitirmos o papel orientador principal do sistema nervoso sobre a formação do esqueleto osseo e do tegumento. 1. Jakob, Chr., Pedace, E. A. e Moyano, B. A. - Los problemas actuales de la anatomia patológica del sistema nervioso. Rev. Neurol. Buenos Aires. 3: 79-92 (Março) 1938.
2. Maffei, W. E. - Conferência realizada na Clínica Neurológica da Faculdade Nacional de Medicina (Rio de Janeiro) em Junho de 1943. (Notas taquigrafadas).
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4. Fuchs, A. - Uber den klinischen Nachweis kongenit. Defekbildungen in den unteren. Ruckenmarksabschnitten (Myelodysplasie). Wien. Med. Wochenschr. - 1909.
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11. van Bogaert, L. - Sur les arthropaties mutilantes symmetriques des extrémités inf., et leurs rapports avec la syringomyelie. Presse Médicale 99: 1026 (Dezembro, 17) 1940.
12. Schwerin, Fr. V. - Zeitschr. f. d. ges. Neurol. u. Psych. 156: 107 - 1936.
13. Leitão, F. C. - Considerações sobre o status dysraphicus. Constituição, Endocrinol. e Metabol. (Rio de Janeiro) 1 (Maio) 1936.
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17. Lichtenstein, B. W. - Distant Neuroanatomic complications of Spina Bifida (Spinal Dysraphism) Arch, of Neurol, and Psych. 47: 195 (Fevereiro) 1942.
18. Schwalbe e Gredig - Beitrag z. pathol. Anat. u. z. f. allg. path. 1909.
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20. Meffei, W. E. - Notas de Neuropatologia - (mimeografadas) - 1942.
21. Wilson, K. - Neurology - Londres, 1940.
22. Maffei, W. E. - loc. cit. (20).
23. Henneberg - loc. cit. 3.
24. van Bogaert, L. - loc. cit. 10.
25. Lichtenstein, W. - loc. cit. 16 e 17.
26. Recklinghausen - cit. por K. Wilson 21.
27. Fischel - cit. por K. Wilson 21.
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30. Forgue, E. - Pathologie Externe. 7.a edição, vol. II.
31. Wilson, K. - loc. cit. 21.
32. Ford, F. - loc. cit. 28.
33. Thevenard, A. e Coste, M. - R. Neurologique, 1935, pág. 195.
34. Stewart, J. P. - The Diagnosis of Nervous Diseases. 8.a ed., 1937, pág. 498.
35. Enderle, C. - Zeitschr. f. Nervenheilkunde, 1926.
36. Austregesilo, A. e Mello, A. R. - loc. cit. 15.
37. Saenger, A. - Deutsch Zeitschr. f. Nervenheilkunde 47: 694, 1913.
38. Virchow, R. - Zeitschr. f. Ethnologie, 1875.
39. Bing, R. - Les Maladies Nervouses, 1924, pág. 405.
40. Lavastine, L. e Papillault, G. - R. Neurologique, 1929, pág. 772.
41. Watteff, S. - Buli. Soe. Anth., 1908. Este autor, estudando microscopicamente a mancha azul, concluiu que o pigmento se encontrava nos vasos e não na camada de Malpighi.
42. Mattauschek - Neurol. Zentralblatt 19 (Outubro) 1909.
43. Saenger, A. - loc. cit. 37.
44. Martinho da Rocha Jor. - Enurese noturna essencial. Brasil Médico 21: 566 (Maio) 1930.
45. Pires, W. - Amiotrofia Charcot-Marie coexistindo com espinha bífida. Arq. Brasil, de Neurol. e Psiq. 1: 1-9, 1938.
46. Mello, A. R. - Heredo degeneração cerebelo-espinhal. Tese de docência. Rio de Janeiro, 1942.
47. Austregésilo, A. e Mello, A. R. - loc. cit. 15.
48. van Bogaert. L. - loc. cit. 10.
49. Fuchs, A. - Wiener Med. Wocheschr. 37-38, 1909.
50. Bing, R. - loc. cit. 3, pág. 407.
51. Grinker - Neurology, 1937.
52. Riley - J. Nervous a. Ment. Dis. 1930.
53. Costa Ferreira - Estudo de mãe e filhos com neurodisplasia (mancha azul sacro-lombar e espinha bífida oculta.) Boi. Soc. Portuguesa Sc. Nat. 3, 1909.
54. Veja nossa observação 2: M. L. S. e o irmão são portadores de espinha bífida oculta e têm as reações negativas para sífilis mas a mãe já era sifilítica antes do nascimento dos meninos. Jakob e colaboradores (Rev. Neurol. Buenos Aires, n.° 2, 1938) assim se expressam: " ...no se niega la probabilidad de que la sífilis de los padres ejerza una influencia patologica distrofica sobre los gametas".
55. Bell, H. - Anterior Spina Bifida and its relation to a persistence of the Neurenteric Canal. J. Nervous a. Ment. Dis. 57: 445, 1923.
56. Hassin, G. B. - Histopathology of the Peripheral and Central Nervous Systems. 2.a ed., 1940, pág. 219.
57. Sciuti, M. - Eterotipie midollari. Annali di Neurologia 27, 1910.
58. Altschul - Virchow's Arch. f. Patholog. Anat., 1929.
59. Wexberg, E. - Zur Frage der konstitutionellen Disposition zur Syrin-gomyelie. Zeitschrf. f. d. ges. Neurol. u. Psych. 60: 98, 1922 Em um dos casos deste autor havia espinha bífida oculta nas 6.a e 7.a vertebras cervicais. 60. Martinho da Rocha, Jor. - loc. cit. 44.
61. Saenger - loc. cit. 37.
which hereditary influences may be present.
62. O caso de deformidade de Sprengel que apresentamos, com Olavo
Nery, a Soc. Bras. de Neurol. e Med. Legal (Julho, 1943) não apresentava alterações importantes do sistema nervoso.
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